清华周兵教学研讨组在美国迷信院院刊发表论文 -编号:WJ199Qv

2015-02-26 12:08 来源：http://www.ceo315.org/ 阅读：次

清华周兵教授研究组在美国科学院院刊发表论文

　　亨廷顿疾病（Huntington disease），又称大舞蹈症或者亨廷顿跳舞症，是一种因为亨廷顿蛋白中多谷氨酰胺（polyglutamine）适度延伸引起的神经退行性疾病，该疾病病因始终不明白，也缺乏有效治疗手腕。研究该疾病的致病机理对药物靶点的发明和疾病的医治具备非常重要的意思。

　　清华消息网8月28日电 8月26日，清华大学生命学院教学周兵研究组在《美国科学院院刊》（PNAS）在线发表了题为《亨廷顿疾病是因为多聚谷氨酰胺与铜联合双重组合毒性所导致》（Huntington disease arises from a combinatory toxicity of polyglutamine and copper binding）的科研论文。论文报道了铜离子与亨廷顿蛋白的结合在亨廷顿蛋白的毒性中存在主要作用，并论述了铜离子在亨廷顿疾病发病过程中的作用机制。论文的第一作者是清华大学性命科学学院博士生肖桂然，周兵传授为通信作者。

　　该研究组应用果蝇为模型，发当初脑中调控铜离子代谢相干基因的表白程度能够显著影响亨廷顿疾病的进程。另一方面，调控膳食铜接收的水平也可能影响亨廷顿疾病的进程。进一步研究表明，降低脑中铜离子的含量能够明显降低亨廷顿蛋白的毒性以及延缓疾病进程。最后,清华总裁培训班，该研究组揭示，铜离子结合到亨廷顿蛋白上对于该蛋白的毒性施展拥有重要的作用，渐变掉该蛋白上的铜离子结合位点可以显著下降该蛋白的毒性。这些成果表明HD蒙受了双重水平的毒性：铜通过直接结合exon1增进了蛋白质积累，以及铜非依附性的polyQ毒性。该研究结果为亨廷顿药物靶点的寻找和疾病治疗供给了重要线索。

　　该研究得到国度重点基本研讨发展打算（973）跟国家天然迷信基金的支撑。

供稿：生命学院编纂：冰冰

图为调控脑中铜离子含量对亨廷顿疾病果蝇模型的表型影响以及铜离子在亨廷顿疾病中的作用机制模型。

揭示铜离子在亨廷顿疾病发病进程中的作用及机制